澳洲专家担心布鲁斯威利斯的 FTD 诊断会剥夺他的个性

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医生警告说,布鲁斯威利斯将逐渐恶化,因为痴呆症使他无法使用复杂的语言并改变他的性格。

这位 67 岁的虎胆龙威明星的家人昨天透露他患有额颞痴呆 (FTD),这是他去年被诊断出失语症的进展。

这种罕见类型的痴呆症尤其具有破坏性,因为它比其他形式(如阿尔茨海默氏症)更早发作,此时患者正处于职业生涯的顶峰并且可能还在家中生育孩子。

医生说,没有药物可以减缓这种疾病的发展速度,而且确诊后三到五年,患者往往会住进疗养院。一些同事几年前就注意到他的性格发生了变化,他们说他们担心他不知道自己在哪里。他还很难记住自己的台词,这让他在片场需要一个耳机。

没有对 FTD 进行太多研究,因为它是罕见,占痴呆病例的二分之一。但医务人员表示,情况正在发生变化,而且由于像威利斯这样的明星,人们越来越意识到这种疾病。

布鲁斯威利斯,67 岁,他的家人昨天透露,他被诊断出患有额颞叶痴呆症 (FTD)。医生说他的病情会随着时间的推移逐渐恶化

布鲁斯·威利斯 (Bruce Willis) 的家人昨天透露,现年 67 岁的布鲁斯·威利斯 (Bruce Willis) 被诊断出患有额颞叶痴呆症 (FTD)。医生说他的病情会随着时间的推移而逐渐恶化

dailymail.co.uk/1s/2023/02/17/18/67808693-11763727-image-a-10_1676659501106.jpg" height="356" width="306" alt="Susan Dickinson 博士,协会首席执行官Frontotemporal Degeneration 的研究人员告诉 DailyMail.com,这种疾病让许多患者感到“困惑”,因为它最常发生在 40 到 60 岁之间——当他们处于职业生涯的巅峰时” ="最大宽度:100%" /> Dr Keith Vossel,加州大学神经学家,洛杉矶,说患者往往需要全职护理机智三到五年的诊断

额颞叶退化协会首席执行官 Susan Dickinson 博士告诉DailyMail.com 表示,这种疾病让许多患者感到“困惑”,因为它最常发生在 40 到 60 岁之间——这时他们正处于职业生涯的巅峰时期。加州大学洛杉矶分校神经学家 Keith Vossel 博士表示,患者往往需要在确诊后三到五年内接受全职护理

额颞叶痴呆 (FTD) 影响大脑的额叶和颞叶(如上所示)。这些负责语言和个性

额颞痴呆 (FTD) 影响大脑的额叶和颞叶(如上所示)。这些负责语言和个性

患有 FTD 是什么感觉?

医生说,患有 FTD 的患者觉得它‘令人困惑’,因为它比其他形式的疾病更早发作。

这是一种罕见的痴呆症 —约占 20 例中的​​ 1 例。据认为,大约有 50,000 至 60,000 名美国人患有这种疾病。

但它也是 40 至 60 岁人群中最常见的疾病类型之一老了,远早于你预期会出现阿尔茨海默氏症等类似疾病——这种疾病通常在人满 65 岁后发作。

Susan Dickinson 博士,额颞叶退化协会告诉 DailyMail.com:“想想这个,你正接近事业的巅峰,你可能在家里有孩子,你正在与你的伴侣、你的配偶共同抚养孩子,等等。

“现在不是大多数医生认为痴呆症的生命时期。”

'等等,大多数人都得到了一系列的误诊。最常见的是抑郁症、躁郁症和阿尔茨海默氏症。

'与此同时,人际关系也受到了伤害。以家庭财务为例,正如我所说,由于判断错误,患者可能已经将孩子的大学基金花在了一两辆跑车上。

'很多人在疾病被诊断出来之前因为犯了错误而失去了工作。

'所以你失去了医疗保健,也许是整个家庭的医疗保健。

失语症如何导致痴呆症

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这位 67 岁的传奇演员被告知他患有额颞叶痴呆症 (FTD) - 一种罕见的疾病,会导致行为、性格和语言恶化.

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'这真的非常非常具有破坏性,而且在那个年轻的时候它对一个家庭产生了非常不同的影响。'

她说,早期许多患者对自己的行为感到困惑,不确定是什么导致了行为改变。

可能需要大约三年时间才能了解在许多情况下诊断出这种疾病,在此期间患者接受了不适当的治疗。

病情进展如何?

医生警告说,随着时间的推移,患有这种疾病的患者会逐渐恶化。

速度这在患者之间有所不同。

在早期阶段,FTD 患者可能能够正常工作,但很难回忆起单词。

然而,在后期阶段,患者需要全天候护理,并且他们的性格和语言可能会发生变化。它还可能影响其他能力,例如运动。

加州大学洛杉矶分校的神经学家 Keith Vossel 博士告诉 DailyMail.com:'我将 FTD 大致分为三个阶段。

'最初,人们在语言方面有困难,但他们的功能非常好。他们仍将能够独立驾驶和进行日常活动。

'语言问题涉及词汇量的丢失以及识别物体和命名物体的困难,就像说“东西”而不是咖啡机。

'但是在中度阶段,患者开始需要一些日常活动的帮助。他们很可能需要一种通信设备或某种辅助工具来传达他们的想法。

'语言仍然可以通过音调和旋律来感知,但是丰富性的词汇量减少了。

'在 FTD 的较严重阶段,患者通常会出现冷漠或其他一些行为障碍。

'这包括强迫行为等性格变化——比如反复购买同一本书或每天去一家唱片店——以及失去同理心,因此人们可能看起来不像正常人那样关心他人。”

疾病进展的速度因患者而异,无法减缓其速度。医生不确定疾病进展的决定因素。

FTD 有多种类型,但医生确信他可能患有原发性进行性失语症 (PPA)

Vossel 博士说:“患有 PPA 的人可以活 12 年,但可能需要更长的时间才能得到诊断。”

'患者可能还有其他一些潜在的并发症,包括运动症状问题 - 运动有问题。'

目前尚不清楚威利斯的病情进展到什么程度,但演艺界人士表示,他多年来一直在挣扎。

图:布鲁斯·威利斯在《美国围城》片场戴着耳机

图:布鲁斯·威利斯在《美国围攻》片场戴着耳机

与他共事的人去年表示据《洛杉矶时报》报道,他们觉得他不再完全了解周围的环境,并且难以记住他的对话。

他还被发现在其中一个他后来的电影《美国围城》在片场戴着耳机,这样他的台词就可以传给他了。

医生说每个人的疾病进展速度不同耐心。他们不确定是什么终止疾病进展的速度。

为什么没有治疗可以减缓疾病的进展?

A医生表示,尚无治疗方法可以减缓 FTD 的进展。

他们认为这是因为这是一种罕见的痴呆症,研究经费转而流向其他类型。

但 Vossel 博士说情况正在发生变化,这听起来很积极。他告诉 DailyMail.com:“目前有 261 项针对 FTD 的临床研究。

“一些是影像学研究,一些是针对导致FTD。'

希望这些医生能够开发出新的治疗方法来减缓疾病。

阿尔茨海默氏症患者可以使用治疗方法来帮助减缓疾病的进展或控制其症状。

什么布鲁斯·威利斯可能接受的治疗?

这位传奇演员的治疗可能会侧重于控制疾病的症状。

Nicole Purcell 博士,阿尔茨海默病协会的神经学家,告诉 DailyMail.com 他可能会得到治疗焦虑的药物

阿尔茨海默氏症协会的神经学家 Nicole Purcell 博士告诉 DailyMail.com,他可能会得到治疗焦虑症的药物

阿尔茨海默氏症协会的神经病学家 Nicole Purcell 博士告诉 DailyMail.com,他可能会得到治疗抑郁症和焦虑症的药物。

还可以提供言语治疗来帮助患者形成句子并管理他们的沟通。< /p>

Purcell 博士解释说:“在这些情况下,治疗师将复习不同的语言技巧,并让患者保持他们可用的语言,以防止语言能力下降。”< /p>

'他们可能难以找到单词并且无法形成完整的句子。言语治疗将通过阅读和理解帮助解决这个问题。'

布鲁斯威利斯可能需要进行哪些测试?

医生说,为了诊断 FTD,他将对血液中的生物标志物进行检测,并对他的大脑进行 PET 成像扫描。

测试的血液生物标志物包括 tau 蛋白和颗粒体前体,这是另一种参与调节细胞生长和炎症的蛋白质。

PET 扫描将搜索任何构建蛋白质

在 FTD 中,tau 蛋白在额叶和颞叶堆积,在大脑的前部和两侧——涉及语言和个性的区域。

科学家们还会测试他的基因以寻找任何可能使他倾向于FTD。

是什么导致了他的 FTD?

医生说不清楚是什么导致了致开发 FTD 的传奇演员。

医生说这种疾病是由异常大脑额叶和颞叶区域的蛋白质,影响某人的言语和语言。

他们不确定是什么原因导致这些堆积出现。

然而,之前的研究表明这可能是因为基因突变。根据国家衰老研究所的说法,这包括 MAPT 基因的变化,该基因与大脑中蛋白质的形成有关。

人们更容易如果年龄较大或有家族病史,则有患 FTD 的风险。

梅奥诊所表示没有其他已知的风险因素。

Purcell 博士说:“我们仍然不确定患者发生 FTD 的许多原因。”

'这可能归结为遗传成分,它与沉积在大脑中的蛋白质有关。'

Willis/Heming 家族全文声明

'作为一个家庭,我们想借此机会感谢大家在过去十个月里对布鲁斯倾注的爱和同情.您的慷慨精神令人难以抗拒,我们对此深表感谢。

'出于您的善意,并且因为我们知道您和我们一样爱布鲁斯,所以我们想为您提供最新消息。

'自从我们在 2022 年春季宣布 Bruce 被诊断为失语症以来,Bruce 的病情有所进展,我们现在有了更具体的诊断:额颞叶痴呆(称为 FTD)。

'不幸的是,沟通方面的挑战只是 Bruce 所面临疾病的一种症状。

'虽然这很痛苦,但最终有了明确的诊断是一种解脱。

'FTD 是一种残酷的疾病,我们中的许多人从未听说过它,但它可以侵袭任何人。对于 60 岁以下的人来说,FTD 是最常见的痴呆症形式,并且由于诊断可能需要数年时间,因此 FTD 可能比我们所知的更为普遍。

'今天没有治疗这种疾病的方法,我们希望在未来几年可以改变这一现实。

“随着 Bruce 病情的进展,我们希望所有媒体的注意力都可以集中在照亮这种需要更多认识和研究的疾病上。”< /p>

他们补充说:“布鲁斯始终坚信,他应该在世界上发出自己的声音来帮助他人,并提高人们对公开和私下重要问题的认识。

'我们心里知道,如果他今天可以的话,他会希望通过引起全球关注并与那些也在处理的人建立联系来做出回应患有这种使人衰弱的疾病,以及它如何影响如此多的个人和他们的家庭。

'我们只是一个家庭,有一个亲人患有 FTD,我们鼓励面临它的其他人通过 AFTD(@theaftd,theaftd.org)寻求可用的丰富信息和支持。

'对于那些幸运地没有任何 FTD 亲身经历的人,我们希望你们能花时间了解它, 并尽你所能支持 AFTD 的使命。

'Bruce 总是在生活中找到快乐 – 并帮助他认识的每个人都这样做。

'这意味着全世界都能看到这种关怀感回荡到他和我们所有人身上。

'在这个困难时期,你们对我们亲爱的丈夫、父亲和朋友的爱让我们非常感动。你们持续的同情、理解和尊重将使我们能够帮助布鲁斯过上尽可能充实的生活。'

-Emma、Demi、Rumer、Scout、塔卢拉、梅布尔和伊芙琳


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